חרוצ אוה .ותוא םילקושו םיקנמש תעב קעוצ םואתפו דלונ ךר קונית
רבש הלגמ ןגטנר םוליצ .ולגרב עגונ והשימ וא ותוא םימירמ רשאכ
.וחאתהש תועלצב םירבש רפסמל ףסונב ,ךריה םצעב

ךא תדמענ איה .ןוימה רדחל הנשה תב םתב תא םיאיבמ םירוה
הלגר לש באכמ הכוב ,תלפונ הדליהו "קאפ" עמשנ םואתפ
.הדלונ זאמ תקוניתה לש ישילשה רבשה והז .הרובשה

ינפל םישדוח המכ .הנשה הינשה םעפב םילוח תיבב זפשאתמ רענ
ידכ ןכוסמ חותינ רובעי אוה םעפה .קושב תכתמ טומ ול לתשוה ןכ
תא בכעי הז חותינש םיווקמ םיאפור .הרדשה דומעב טומ ול סינכהל
ויתואירב שדוגל תמרוגה ,(סיזוילוקס) תמקעב הלחש הערהה
.תונשנו תורזוחה המישנה יכרדב תוקלדלו

תשקבמ 45 תב השיא ,תרבוע איהש תיתנש תיאופר הקידבב
ויה תורגבתהה ליגבו התודליב .ץלמומ דפוטרואל הינפה האפורמ
םירבש הל ויה אלש תורמל .היתומצעב םירבש תורשע המכ השיאל
םורגת (הזואפונמ) תסווה תקספהש תגאדומ איה ,תונורחאה םינשב
תפסונ הרדסל ליבויש רבד - אליממ תוריבשה היתומצע תשלחהל
.םירבש לש

Osteogenesis שי םלוכל ,השיאהו רענה ,תקוניתה ,דלווה
,תיטנג הלחמ הניה OI ."תוריבש תומצע תלחמ" וא Imperfecta
.תורחא תואירב תויעבל ןכו תוריבש תומצעל תמרוגה

"םוגיפ" הווהמה ןובלחה - 1 גוסמ ןגלוקה לש תיטנג הלחמ הניה OI
םוגפ ןג שי OI םע םישנאל .תורחא תוכמות תומקר לש וא םצעה לש
תוכיאב וא ידמ הנטק תומכב 1 גוסמ ןגלוק רצייל םפוג תא החנמה
.תולקב תורבשנה תומצע הניה האצותה .ידימ הכומנ

םילדבהו תונוש תוגרד םיגציימה OI לש םיגוס העברא ונחבוא
.הרמוחבו העפוהב

.50,0000 -ל 20,000 ןיב ךרעומ תירבה תוצראב OI ילוח רפסמ

.OI לש םיירקיעה םיגוסה תעברא לש םיינילקה םינייפאמה ןלהל
ךותב םג אלא ,םיגוסה ןיב קר אל דאמ םינוש םיינילקה םינייפאמה
קלחמ םילבוס םיבר OI יעגפנ .תחא החפשמ ינב ןיב וליפאו םיגוסה
הנותמ הרוצ םע םידליל דחוימב .םלוכמ אלו םיינילקה םינייפאמהמ
.הלחמה לש םיינילק םינייפאמ תוחפ שי OI לש רתוי


:1 גוס
רתויב ןותמהו רתויב ץופנה גוסה
תורגבתהה ינפל םירוק םירבשה תיברמ ,רבשיהל תוטונ תומצע
ילמרונל בורק וא ילמרונ םדאה הבוג
םייופר םירירשו םיפפור םיקרפמ
ירורפא וא לגלגס ,לחלחכ ןווג לעב םייניעה ןבול
תשלושמ הרוצ ילעב םינפ
הרדשה דומע לש תמקעל הייטנ
ירעזמ וא םייק אל - תומצע תוויע
תוריבש םיינישל תורשפא
30 -ל 20 ןיבש ליגב העימשה רשוכב התחפהל תורשפא
ליגרהמ הכומנ איה תומכה לבא ילמרונ אוה ןגלוקה הנבמ


:2 גוס
רתויב הרומחה הרוצה
תויעב בקע ,הירחא רצק ןמז וא הדילב ינלטק תובורק םיתיעל
ויח רשא הלחמה יעגפנ לש םירקימ ויה תונורחאה םינשב .המישנ
תורגבתהה ליג רחאל דע
רומח תומצע תוויעו םיבר םירבש
תוחתופמ אל תואירו הכומנ המוק ילעב
היוקל הרוצב יונב ןגלוק


:3 גוס
ימוליצו הדילב ללכ ךרדב םיעיפומ םירבש .תולקב תורבשנ תומצע
.וחאתהש הדילה ינפלמ םירבש תולגל םילולע ןגטנר
הכומנ המוק
ירורפא וא לגלגס ,לחלחכ ןווג לעב םייניעה ןבול
םייפגה ירירש לש העורג תוחתפתהו םיפפור םיקרפמ
סגא יומד הזח תיב
םישלושמ םינפ
הרדשה דומע לש תמקע
המישנ תויעבל תורשפא
םירומח םיתיעל - תומצע יתוויע
תוריבש םייניש לש תורשפא
העימש רשוכ ןדבואל תורשפא
היוקל הרוצב יונב ןגלוק


:4 גוס
3 -ל 1 גוס ןבש הרמוח תגרד
תורגבתהה ליג ינפל ללכ ךרדב ,תולקב תורבשנ תומצע
ליגרהמ ךומנ הבוג
ליגר טעמכ םייניעה ןבול
ןותמ וא לק תומצע תוויע
הרדשה דומע לש תמקע
סגא יומד הזח תיב
םישלושמ םינפ
תוריבש םייניש לש תורשפא
היוקל העימש לש תורשפא
היוקל הרוצב יונב ןגלוק


תולבח ,תזרפומ העזה םיללוכ OI םע םישנא לצא םירחא םינייפאמ
.קלחו קד רועו הובג לוק ,תולקב תולבקתמש תורובח וא




היצטומ ידי לע םימרגנ OI ירקמ תיברמש תעכ םימיכסמ םירקוח
דחאמ הלחמה תא םישרוי OI םע םידליה תיברמ .תיטננימוד תיטנג
אלל תוחפשמל םידלונ OI םע םידליהמ 25% -כ ,תאז םע .םירוהה
תורצויהמ האצותכ ללכ ךרדב תאזו וז הערפה לש הירוטסיה
.הירפהה ינפל ,תיציבב וא ערזב ינטנופס ןפואב תיטננימוד היצטומ

דליל .וידליל הערפהה תא ריבעהל 50% לש יוכיס שי OI םע םדאל
.ולש הרוהה ומכ OI לש גוס ותוא ,ךפהלו היצטומ התוא היהת עוגנ
רשאמ הנוש הרוצב דליה לע עיפשהל הלולע הערפהה ,תאז תורמל
.הרוהה לע

ןוכיס ןיא OI -ב העוגנ הניא רשא החפשמל דלונ OI םע דלי רשאכ
םירוה םנשי .OI םע םיפסונ םידלי םירוה םתואל ודלווייש רתוי הובג
OI -ל תמרוגש היצטומהש תורמל תאז ,היצטומל הקיאזומ םהלש
.תיציבה וא ערזה רצונ םהמש םיאת לש םיוסמ זוחאב תמייק
הלא םירוהלש (םיזוחא 4-ל 2 ןיב) ןטק יוכיס שי הלא םירקמב
.OI םע דחא דלימ רתוי היהי

םע םידלי םהל ויהיש ןוכיסב םיאצמנ אל OI םהל ןיאש תויחאו םיחא
.OI




םה השק וא תימואתפ תינפוג העיגפ אלל םירוקה תומצע ירבש
4 -ו ,3 ,2 םיגוס םע תוקונית .OI -ל ןושארה ןממסה ללכ ךרדב
1 גוס םע םידליל .וחאתהש םירבשל םינמיס וא םירבש םע םידלונ
תעב ,לותיח תפלחה תעב ,םהייחל תונושארה םינשב םירבש םימרגנ
םנשי .תכלל וא דומעל םיליחתמ םה רשאכ וא םתוא םימירמש
ףאו תורגבתהה ליגל דע םינחבואמ םניאש 1 גוס לש םילק םירקמ
.ןכ ירחא

סיסב לע התוא ןחבאל תובורק םיתיעל לוכי הלחמה תא ריכמה אפור
תוחכונש רוכזל בושח .םיינילק םינייפאמ דועו םירבש לש םתוחכונ
.םיעגפנה לכ לצא ההז הניא הלא םינייפאמ

ךא ,הנחבאה רושיאב רוזעל תולוכי הלחמל עגונב החפשמה תודלות
.ועגנ אל ןיידעש תוחפשמב םג עיפוהל תולוכי תוינטנופס תויצטומ

.OI הנחבא רושיאב םירזועה הדבעמ ינחבמ לש םיגוס ינש םימייק
םינחבמה תא ןוחבל שי ןכלו 100% -ב ןימא וניא םהמ דחא ףא
.םירחא םימרוג םע ףוריצב


1 גוסמ ןגלוקה תומכ םא קודבל תנמ לע רוע תייספויב קודבל ןתינ
.תוגירח ןה ותוכיא וא
היצטומה תא רתאל תוסנל ידכ םד תמיגדמ DNA תקידב עצבל ןתינ
OI -ל תמרוגה


קדבנשו OI לש הלק הרוצמ םילבוסה םישנאהמ 10%-15% ךרעב
םעיגמ ,תיטנג הקידב םירבועה הלאמ 5% -כ ,ןכ ומכ ,ןגלוקה םלצא
.הלחמהמ םילבוס ןכא םהש תורמל תוילילש תואצותל

.הדילה ינפל OI ןחבאל רשפא םימיוסמ םירקמב


רוציק ,םירבש ,תמקע תולגל הלוכי (דנואס-הרטלוא) רנוס תקידב
ןתינ 2 גוס .רתוי םירומחה OI יגוסב דחוימב ,תומצע יתוויע דועו
תועובשב 3 גוסו ןוירהה לש 16 דע 14 -ה תועובשב רבכ ןחבאל
קוידב עובקל ירשפא יתלב םיתיעל .ןוירהה לש 18 -ה דע 16 -ה
וא יאנכט ידי לע הקידבה תישענ רשאכ וליפא םייק OI לש גוס הזיא
.ההובג תויחמומ ילעב אפור
Chorionic ) CVS תועצמאב רבועהמ ולבקתהש םיאת קודבל רשפא
היצטומ תוחכונלו ןיקת אל ןגלוק תריצי יבגל (Villus Sampling
.תיטנג
םרגנ OI .תיטנג היצטומל תודע ריפש ימ תקידב ךרד אוצמל ןתינ
הליעומה איה יתדיל םורט תיטנג הקידב ןכל ,תובר תויצטומ ידי לע
.עוגנ רחא החפשמ ןב היצטומ גוס הזיאב ונל עודי רבכ רשאכ רתויב